深圳市兒童醫(yī)院神經(jīng)外科成功對(duì)一例只有6個(gè)月大，患有 Crouzon 綜合征、腦積水、巨顱癥、潛毛竇的患兒實(shí)施了顱縫早閉矯治手術(shù)。手術(shù)歷時(shí)12小時(shí)，目前患兒恢復(fù)良好。
Crouzon 綜合征是一種少見(jiàn)的先天畸形綜合征，常染色體顯性遺傳，該綜合征會(huì)導(dǎo)致患兒多個(gè)顱縫早閉、上頜骨發(fā)育異常、突眼，造成患兒有著 " 外星人 " 一般的外貌，同時(shí)還會(huì)導(dǎo)致顱內(nèi)壓力過(guò)高，嚴(yán)重影響患兒大腦發(fā)育和智力活動(dòng)水平。因此，患有該疾病的患兒需要在合適的時(shí)機(jī)進(jìn)行 " 顱縫早閉矯治手術(shù)治療 "。
顱縫早閉屬于小兒神經(jīng)外科的少見(jiàn)病，復(fù)雜病，顱縫早閉矯治手術(shù)在小兒神經(jīng)外科領(lǐng)域?qū)儆诟唠y度手術(shù)。而該患兒除了患有 Crouzon 綜合征，同時(shí)還患有腦積水、巨顱癥、潛毛竇，因此病情尤為特殊復(fù)雜。神經(jīng)外科在給患兒的術(shù)前檢查中發(fā)現(xiàn)，患兒的腦積水已經(jīng)導(dǎo)致了她的額部形成巨顱癥，這給因 Crouzon 綜合征導(dǎo)致的 " 顱縫早閉矯治手術(shù) " 造成了嚴(yán)重的干擾。一方面要縮小因巨顱癥明顯突出的額部，另一方面要擴(kuò)大因顱縫早閉而不再生長(zhǎng)的其它顱骨，而患兒的腦積水更是給這兩者增加了不可預(yù)知的變量。
市兒童醫(yī)院神經(jīng)外科主任陳乾帶領(lǐng)團(tuán)隊(duì)經(jīng)過(guò)反復(fù)討論設(shè)計(jì)了一套完整的手術(shù)方案。在手術(shù)中，先實(shí)施了顱縫早閉矯治術(shù)，然后將患兒的眉弓前移以解決她雙眼前突的外觀；再放置分流管解決腦積水，縮小雙側(cè)額部，固定所有的顱骨部件。最后，在患兒腹部放置分流管以處理其骶尾部的潛毛竇。這套手術(shù)方案使患兒頭部的畸形得到了矯正，腦發(fā)育有了足夠的空間和繼續(xù)生長(zhǎng)的可能，腦積水得到了有效治療，消除了潛毛竇帶來(lái)潛在顱內(nèi)感染的風(fēng)險(xiǎn)。目前，患兒恢復(fù)良好，已經(jīng)順利出院。
